Sağlık Ansiklopedisi

Hastalık ve Sağlık Bilgileri

Bağ Dokusu Hastalığı

Hastalık kategorisine
16 Mart 2012
eklenmiştir.

Bağ Dokusu Hastalığı

Bağ dokusu hastalığı nedir; Bu hastalıkta hücreleri birbirine bağlayan bağ dokusu elemanlarında meydana gelen zedelenme sonucu dokularda bir madde toplanmasıdır.

Birbirine benzer klinik ve histolojik özellik gösteren bir grup bağdokusu hastalığı koltagenoz adı altında toplanır. Bu hastalıkla rda dokularda hücreleri bağlayan bağdokusu yani kollajen yapı elemanlarında meydana gelen zedelenme ve bozulma sonucu dokularda ve damarlarda fibrinoid bir madde toplanması r. Kollajem doku hastalıklarının genel aynı olduğu halde tuttuktan organa göre her birine ayrı özel isimler verir. Romatoid artrit, romatizmal sistemik lupus eritematosus, sklerodermatomyositis, poliarterıtis gibi hastalıklar bir ailenin bireylerinde görülen hemen aynı serolojik bulguları doku hastalıklarıdır.
SUeroderma deride bulunon sistemik bir doku hastalığıdır.
lupus eritematosus yüzde eritem-bir deri hastalığı (kronik diskoid lupus) e birlikte kalbi, eklemleri, böbrekleri ve nr sistemini tutan bir hastalıktır.
Poltarteritıs veya diğer bir deyimle periar-teritis nodoza vücudun çeşitli organlarının küçük ve orta büyüklükteki damar duvar-iarının iltihaplı değişiklikleri sonucu ortaya çıkar.
Romatoid artrit ana belirtilerini eklemlerde, romatizmal ateş ise kalpte gösterir.
Bu hastalıkların nedenleri kesin olarak bilinmediği gibi tedavileri de ancak sempto-matiktir. Salisilatlar, anti-malarial ilaçlar, kortizon kullanılır.

Belirlenemeyen bağ dokusu hastalığı (BBDH) bulgu ve
semptomları değişken ve belirli bir hastalık kriterlerini
doldurmayan bağ dokusu hastalığıdır. Görülme sıklığının
tüm bağ dokusu hastalıkları arasında %20-52 arasında
değiştiği bildirilmiştir (1, 2).
Sistemik lupus eritematozus (SLE), Sjögren sendromu,
romatoid artrit, sistemik skleroz (SSc) ve diğer bağışıklık sistemi hastalıklarının erken dönemlerinden ayırt etmek güç-
tür. BBDH belirgin bir bağ dokusu hastalığına dönüşebilir,
ayrışmamış olarak kalabilir veya tümüyle gerileyebilir (1, 3).
Serolojik bulgular oldukça değişkenlik gösterir. ANA
pozitifliği, Anti Ro/SSA, anti-RNP ve anti-dsDNA antikorları daha sık bulunduğu bildirilmiştir (4, 5).
Diğer bağ dokusu hastalıklarına göre daha ılımlı gidiş gösterir. Böbrek ve santral sinir sistemi vb gibi major organ tutulumu yoktur. En sık görülen bulguları %66 artralji, %38
Raynaud’s fenomeni ve %38 oranında görülen artrittir (1, 6).

46 yaşındaki erkek olgu her iki elde ağrı, renk değişikli-
ği ve yaralar nedeniyle kliniğimize başvurdu. Hasta öyküde
tarımla uğraştığını ve zaman zaman delici alet kullandığını,
yakınmaların yedi yıl önce başladığı ve özellikle kış aylarında arttığını belirtti. Yaklaşık 20 yıldır günde 1 paket sigara
içiyordu. Bilinen sistemik hastalığı yoktu. Hasta bu sürede
düzensiz ağrı kesiciler kullanmış ancak yarar görmemiş.
Kas-iskelet sistemi incelemesinde el ve ayaklarda renk
değişmesi, parmak uçlarında ve periungual bölgede belirgin hiperkeratoz ve tırnakta distrofik değişiklikler görüldü
(Şekil 1). El eklemlerinde yaygın ağrısı olmasına karşın
(VAS:9), artrit yoktu. Hastanın sistemik incelemesinde patolojik bulguya rastlanmadı. Soluk almada ağrı yakınması
nedeniyle göğüs hastalıklarınca konsülte edilen hastanın
serozit yada diğer solunum sistemine ait patolojisi olmadığı
belirtildi. Bitkinlik ve myaljinin ağrı nedeni olduğu belirtildi.

1- LUPUS ERİTEMATOZUS
Lupus eritematozusu, en sık eklemleri ve deriyi tutan, ancak böbrekler merkezi sinir sistemi gibi hayati organları da tutabilen, ana lezyonu vaskulit olan, nedeni bilinmemekle be­raber patogenezinde otoimmünitenin önemli rol oynadığı bir hastalık olarak tanımlayabiliriz.
Bu otoimmün hassasiyeti güneş, enfeksiyon ve prokaniamid, hidralazin gibi bazı ilaçlar alevlendirirler. Vakaların 2/3’ü kadınlarda görülür. Başlıca üç klinik formda kendini göste­rir:
1- Kronik Diskoid Lupus Eritematozus (KDLE)
2- Subakut (Intermediate) Kutanöz Lupus Eritematozus (SKLE)
3- Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1- Kronik Diskoid Lupus Eritematozus
Yüz, boyun ve eller gibi derinin güneş gören yerlerinde, keskin sınırlı eritem, sıkıca ya­pışık skuamlar, telenjiakteziler ve atrofi ile karakterize tipik görünümde bir hastalıktır.

Klinik
Yüz gibi bölgelerde disk şeklinde eritemli plaklar halinde başlar. Sonra bu plakların üzerleri skuamlarla örtülür. Skuamlar altındaki derinin follikülleri içerisine çivi gibi girdikleri için kazımakla kolayca dökülmezler. Koparılmadan bu skuamlar kaldırılacak olursa alt yüze­yinde kıl orifisine döşemeci çivisi tarzında girmiş keratotik çıkıntılar görülür (çivi belirtisi). Diğer önemli bir bulgusu da lezyon geçtiği vakit ortadan atrofi ve hipopigmantasyon bıra­karak çevreye doğru ilerlerler. Ortadaki atrofik kısım travmatik edilirse, basıya bağlı hassasi­yet ve ağrı hissedilir (Signe de Besnier).
Yüzdeki lezyonların, ilerleyerek, birbirleriyle birleşmesi sonucu, gövdesi burun olmak üzere bir kelebek şekli alması da patognomoniktir. Zamanla lezyon çevresinde hiperpig­mantasyon gelişir. Bu şekilde gelişmiş bir plakta, atrofo-sikatrisyel sahalar, hipopigmente ve hipenpigmente kısımlar, telenjiektaziler ile alacalı (poikilodermik) bir görünüm kazanır. Lezyonlar saçlı deriye yerleşirse sikatrisyel alopesi yapar ve yerlerinde bir daha saç çıkmaz (devamlı alopecia). Remisyonlar ve güneşe maruz kalınca alevlenme göstererek kronik ola­rak devam eder. Prognoz umumiyetle iyidir.

Klinik Formları
1- Telenjiektazik Discoid Lupus Eritematozus (DLE)
2- Hipertrofik ve Profundus DLE
3- Dissemine DLE
4- Verrukoz DLEu
5- Chilblain (Sarkoidoz’un lupus pemiosu gibi) lupus
6- Neonatal DLE

Komplikasyonlar
Saçlı deriyi tutarsa skatrisyel alapesi görülür. % 10 nispetinde ise SLE’a dönüşebilir. Diskoid lupus eritematozus zemininde epidermoid karsinomlar gelişebilir.
Tanı
Yüzdeki kelebek manzarasındaki skuamlı, atrofik, telenjiektazik, hipo ve hiperpigme görünüm tipiktir. Çivi belirtisi ve subjektif olarak ağrı hissi tanıyı koydurur. Biyopside hiperkeratoz folliküler tıkaçlar, bazal tabakada hidropik değişiklikler, kollojen ve elastik dokuda dejenerasyon gözlenir. LE hücre testi ve F ANA negatiftir.
Ayırıcı Tanı
1- Seboreik dermatite
2- Psoriazis
3- Akne Rozase
4- Lupus vulgaris
5- Leischmania cutis
6- Sarkoidoz (Lupus pernio)
7- Epitheliomalar
8- Erizipel
9- Lupoid sikozis
10- Aktinik keratoz
11- Saçlı deri lokalizasyonunda pelad, sklerodermi, favus, psödo pelad.

Tedavi
Hastaların her şeyden önce u1traviyole ışınlarına maruz kalmaktan kaçınmaları gere­kir. Ayrıca aşırı soğuk, sıcak ve lokalize travmalardan da kendilerini korumalıdırlar. Güneşe çıkılacağı zaman güneşten koruyucu bir lozyon kullanılmalıdır. Atrofi gelişmeden erken teşhis ve tedavi yapılırsa problem olmaz. Lokal kortikosteriodler verilebilir. Lezyon sınırına intralezyonal kortikosteroid enjeksiyonlar, yararlı olmaktadır. Klorokin difosfat (Resochin Tab 3×1) gibi antimalaryal ilaçlar verilebilir. Ancak retitopati yapacağından altı ayda bir göz kontrolü gerekir.

Bu içerik için bazı arama önermeleri

  • bağ dokusu hastalığı
  • bağ dokusu hastalığı nedir
  • bağ dokusu hastalıkları
  • bağ doku hastalıkları
  • bağ doku hastalığı
  • bağ dokusunun sistemik tutulumu
  • bağ dokusu
  • bağ dokusunun sistemik tutulumu nedir
  • m35 bağ dokusunun diğer sistemik tutulumu nedir
  • misk bag dokusu hastaligi