Sağlık Ansiklopedisi

Hastalık ve Sağlık Bilgileri

İktiyoz Hastalığı

Hastalık kategorisine
9 Mart 2012
eklenmiştir.

İktiyoz Hastalığı

İktiyoz hastalığı bir deri hastalığıdır ve doğumdan hemen sonra başlar. İktiyoz tedavisi, nedenleri ve tanımı şöyledir;

İktiyoz, hayatın ilk yıllarında başlayan ve yaşam boyu süren, kalıtımsal ve soydan geçen yaygın bir keratozdur. Yani hasta­lıklı deri kuru, esmer, gri renkte olup üze­ri balık pulu biçiminde kabuk gibi serttir. Bazı biçimleri doğuştan vardır. İktiyosis fötalis denen türünde, çocuk sarımtırak, derin çatlaklar ve parşömen gibi kalın bir deri içinde doğar. Geniş parçalar halinde kabuklar dökülür ve bebek bir hafta için­de ölür. Sonradan olan şekli iktiyoz vulgaris, çok kere simetrik olarak diz, dirsek, gövde ve tarafları tutar. İktiyozlu deride ter ve yağ salgısı azalmıştır. Tedavi için salisilik asitli lanolin ve kakao yağı gibi pomatlar sürülür. Ağızdan yük­sek doz A vitamini ve tiroid ekstreleri ve­rilebilir.

Ichthyosis nedir?

Ichthyosis kalıcı olarak derinin kuru,kalın, pürtüklü balık derisi görünümü hal aldığı bir hastalıktır. Ichthyosisis doğuştan veya sonradan gelişebilen en az 20 çeşidi vardır.

En sık olarak hangi tipi görülür?

Ichthyosis vulgaris , ichthyosis olgularının %85’ini oluşturur. Hastalık oatozomal dominant olarak gerçer. Ichthyosis vulgaris olan bir kişinin çocuğunda ichthyosis gelişme olasılığı % 50 dir. Ichthyosis vulgarisin bulguları genellikle ilk bir yaş içinde başlar.

Diğer tipler hangileridir?

Ichthyosisin diğer kalıtsal olan formları lamellar ichthyosis, epidermolytic hyperkeratosis, and X-linked ichthyosisdir.

Hastalık doğumdan sonra gelişebilir mi?

Sonradan edinilen Ichthyosis ailesel değildir ve ilk olartak erişkin yaşta ortaya çıkar ve genellikle tiroid hastalıkları, sarkoidoz, lenfoma, sistemik kanser ve AIDS ile birlikte görülür. Nikotinik asit ve hidroksiüre gibi ilaçlarada Ichthyosise neden olabilir.

Ichthyosisin nedenleri nelerdir ?

Kalıtsal formları genetik mutasyon (bozulma) sonucu gelişir. Mutasyona uğramış genler bir jenerasyondan diğerine geçerler. Bununla birlikte ailede sadece bir birey etkilenmiş olabilir. Bu durum eğer hastalık otozomal ressesif kalıtımla geçiyorsa ve her iki ebeveynde bu geni taşıyorlarsa olabilir veya kendiliğinden bir gen mutasyonu gelişebilir.

Mutasyona uğramış genler derinin normal yaşam siklusunu bozar. Normal bir insanda deri hücrelerinin gelişimi, ölmesi ve atılımı farkedilmez. Ichthyosisi olan hastalarda ise yeni hücre üretimi eski hücrelerin atılım sürecinden daha hızlıdır veya üretim hızı normaldir, fakat atılımı yavaştır. Her iki durumda deride kuru bir görüntüye neden olur.

Ichthyosisin bulguları nelerdir ?

Farklı tip Ichthyosislerin bulguları farklı olmasına rağmen, genellikle deri kuru, pürtüklü, pulludur. Başlıca kalıtsal geçen Ichthyosis tipleri ve özellikleri aşağıdadır.

Ichthyosis tipleri

• Klinik bulguları
• Ichthyosis vulgaris
• Doğumda deri normal görülebilir.
• Deri zamanla kurur, pürtüklenir ve pullanır. Olguların çoğunda bulgular 5 yaşında belirginleşir.
• Yüz ve saçlı deride dahil olmak üzere tüm vücut tutulur. Kol ve bacakların iç yüzü saağlam kalmıştır.
• Avuç içlerinde aşırı çizgilenme vardır.
• allerjik(atopik)egzema ile birlikte görülür.

5 yaşında belirginleşir.

• Yüz ve saçlı deride dahil olmak üzere tüm vücut tutulur. Kol ve bacakların iç yüzü saağlam kalmıştır.
• Avuç içlerinde aşırı çizgilenme vardır.
• allerjik(atopik)egzema ile birlikte görülür.

Lameller Ichtyosis

• Doğum esnasında bebek collodion bebek şeklinde doğabilir ve de collodion benzeri bir madde ile çevrilidir.
• Kıvrım bölgelerinide içerecek şekilde tüm vücut soyulur.
• Alt göz kapağı aşağı doğru sarkabilir. (ectropion)
• Bazı merkezlerde doğum öncesi tanı konulabilir.
• Transglutaminase 1 enziminde mutasyon olabilir.

Epidermolytic Hyperkeratosim

• Deri doğumdakırmızı ve hassastır.
• İçi su dolu kabarcıklaar vardır ve bunlarda infeksiyon gelişerek kötü kokuya neden olabilir.
• Birkaç gün içinde kalın yaygın bir soyulma meydan gelir.

X’e Bağlı İktiyoz Hastalığı

X’e bağlı olarak geçiş gösteren ve orta şiddette keratinizasyon bozukluğu yapan nadir bir hastalıktır. Steroid sülfataz eksikliğiyle oluşan metabolik bozukluktan dolayı ortaya çıkar.

Klinik özellikler

Bu bozuklukla doğan erkek çocuklar, zorlu doğum ve postmatür gebelik ürünüdür. Bu durumun nedeni, steroid sülfatazm plasental yetmezliği ve gebeliğin son trimesterinde dolaşımdaki maternal östrojen sülfatın dağılı­mında görülen önemli yetersizliğidir. Serbest östrojenin, uterusun oksi-toksik uyaranlara karşı kasılmasında önemli bir role sahip olduğu düşü­nülmektedir.
Genelde pullanma, otozomal dominant iktiyoza nazaran daha ciddidir . Bu tip iktiyozun varlığı da, vücudun ekstensör yüzeylerin­de daha çok fark edilir. Ancak katlantı yerlerini de tutar, sıklıkla boyun ke­narı ve hatta yüz bile etkilenebilir. Pullanma oldukça büyüktür ve özellik­le ön bacakta koyu kahve renginde lekeler yapar. X’e bağlı iktiyozlu has­talar, bu pullanmalarından dolayı önemli derecede rahatsız olurlar.

İlişkili Hastalıklar

Kriptorşidizm ve bu duruma bağlı olarak erişkin hayatta nadir görülen testiküler kanserle ilişkisi vardır. Ayrıca katarak oluşumu ile de ilişkisi olabilir.

Patoloji ve İktiyoz Vulgaris

X kromozomuna bağlı olan resessif bir bozukluktur. Bu nedenle bayanlar­da görülmez (XX) ama erkeklerde görülür (XY). Gerçekte taşıyıcı olan bayanda, rastlantı eksikliği (veya Lyon) hipotezine bağlı olarak, yama tar­zında pullanma görülebilir. Bu hastalık oldukça nadir görülür ve 6000’de bir sıklıkta bu genin varlığına rastlanılır.

Histolojik olarak, minör dereceli epidermal kalınlaşma ve hafif hipergranüloz vardır. Biyokimyasal olarak etkilenen erkek hastalarda, steroid sülfataz eksikliği gösterilir. Bu eksikliği doğrulamak için, lenfosit, fibrob-last veya epidermal kültürler deneysel olarak kullanılmaktadır. Steroid sülfataz eksikliği, stratum korneum’daki kolesterol sülfatın miktarının art­masıyla beraber serbest kolesterolün azalmasına neden olur. Bu test, esas olarak tanı amaçlı kullanılır ve anormal pullanma için altta yatan temel neden olduğu savunulmaktadır.

İktiyoz Tedavisi

Tedavi otozomal dominant iktiyoz’la aynıdır. Ancak, bazı hastalar oral retinoidlere ihtiyaç duyarlar.

Bu içerik için bazı arama önermeleri

  • iktiyoz hastalığı
  • iktiyoz
  • iktiyoz hastalığı tedavisi
  • İktiyoz hastalığı nedir
  • iktiyozun tedavisi bulundu