Sağlık Ansiklopedisi

Hastalık ve Sağlık Bilgileri

Lupus Hastalığı

Hastalık kategorisine
27 Ocak 2012
eklenmiştir.

Lupus Hastalığı

Lupus, bağışıklık sisteminin bozulmasıyla meydana gelen bir hastalıktır. Lupus hastalığı belirtileri ve tedavisi, görülme sıklığı, kimlerde görüldüğü bu yazımızda anlatılmıştır.

Lupus bağışıklık sistemi bozukluğu hastalığıdır. Eklem ağrıralıyla akseden hastalığın, tam adı sistemik lupus eritematozus olan bu hastalık büyük ölçüde 15-40 ya? arasındaki kadınlarda görülür. Lupusluların % 85’i kadındır. Hastalığın nedeni henüz tam olarak anlaşılamamıştır.
Bazen başka sebeplerle alınan ilaçlar lupus belirtilerine yol açar. Bu ilaçlar arasında klorpromazin, hidralazin, izoniyazit, metildopa, prokainamit ve kinidin sayılabilir.
Hastaların bir kısmında akciğer zarında, böbreklerde, kalpte yada beyinde iltihaplanmalar ortaya çıkar ve bu biçimiyle lupus öldürücü bile olabilir. Hastalığın ?iddeti ki?iden ki?iye büyük de?i?kenlik gösterir. Bazı vakalar önemsiz, bazıları ciddidir. Lupus en büyük hasarı böbrekler üzerinde yapar.
Lupusun tedavisinde kullanılan ilaçların çok ciddi yan etkileri vardır. Hastalığın geriletilmesinin verece?i faydanın yanında tedavide kullanılan ilaçların yan etkileri hasta ve tedavi ekibini u?ra?tırabilir.
Lupus belirtileri
En yaygın belirti eklem ağrısıdır, ama ate?e ve döküntülere de sık rastlanır. Lupusa yakalananların yaklaşık yarısında yanaklardan buruna doğru kelebek biçiminde tipik bir döküntü görülür. Bu döküntü güne?te kalmaya bağlı olarak ortaya çıkabilir. Di?er belirtiler arasında halsizlik, kilo kaybı, isteksizlik ve i?tah kaybı sayılabilir. Hafif seyreden nispeten zararsız lupusta tedavi gerekmeyebilir ya da küçük müdahaleler yeterli olabilir. Saç dökülmesi de sık görülür ve bazı hastalarda yara yada döküntü geli?ebilir. Kalpte, akciğerde ve karn? saran zarlarda iltihaplanmalar olabilir. Kalp zarında iltihaplanma tedavi edilmezse, kalp yetersizli?i geli?ebilir. Konjunktivit, ????a hassasiyet ve bulanık görme gibi göz sorunları da ortaya çıkabilir. Lupuslu bazı hastalarda kalın bağırsak sorunları, ayrıca psikoz, havale, inme ve halüsinasyon gibi nörolojik sorunlarla kar??la??labilir. Böbrek yetmezliği lupusun en önemli komplikasyonudur.
Lupus teşhisi koymak bazen güç olabilir. Doktor antinükleer antikorların bulunup bulunmadı??n? saptamak için bir kan tahlili isteyecektir. Bu antikorlar hemen her zaman lupusun göstergesidir ”ama lupus bulunmayan ki?ilerin yüzde 1-5’inde de aynı antikorlar saptand???ndan, testin dikkatle yorumlanması gerekir”. Yapılabilecek diğer tahliller arasında hemoglobin, akyuvar ve trombosit düzeylerindeki dü?meyi belirlemeye yönelik kan sayım?, anti-DNA ve anti-Sm, ayrıca idrar tahlili ve böbrek fonksiyon testleri sayılabilir. Döküntü, ????? duyarlılık, ağızda ülser ve eklem iltihabı gibi 11 ölçütten dördünün ya da fazlasının saptand??? ki?iler muhtemelen lupusludur.
Lupus tedavisi
Lupus vücudun de?i?ik sistemlerini etkileyebilir ve de?i?ik ?iddetlerde ortaya çıkabilir, bu sebeple tedavi de duruma göre de?i?ir. Nispeten hafif lupusta tedaviye pek gerek yoktur. Deri güne?ten dikkatle korunmal? yada gerekti?inde kortikosteroit içeren ilaçlar sürülmelidir. Dinlenme ve NSAID’ler eklem ağrısın? gidermek için yeterli olabilir. Az ya?l? ve tuzlu beslenme de yararlıdır. Sigara lupusun etkiledi?i kan damarlarında iltihabı artırd???ndan özellikle zararlıdır. Ayrıca düzenli egzersiz yaparak eklemlerin ve kasların çalışması sa?lanalıdır.
Döküntü yada daha ciddi eklem sorunları varsa, sıtma ilaçları ve kortikosteroitler gerekebilir. Lupus hayati organları ”böbrek, kalp, akciğerler, beyin” etkilenmi?se, kortizon tedavisi, bağışıklık sistemini baskılayıc? tedavi ve hidroksiklorokin tedavisi gerekebilir. Bütün bu tedavilere rağmen lupus tedavisi zor bir hastalıktır. Birçok hasta da ciddi iç organ tutulmasına bağlı olarak hayat? tehdit edici tablolar ortaya çıkabilir.

Uzun adıyla, Sistemik Lupus Eritomatosus (SLE) diye bilinen bu hastalık, bağışıklık sisteminin antikorlar üretip vücudun kendi yapılarına saldırması ile, diğer bir deyişle, otoimmün yolla oluşur. Eklemlerde ağrı yapabildiği halde, daha çok iç organlarımızı etkiler. Bunların başında, deri, böbrekler, sinir sistemi, akciğerler ve akciğer zarı, kalp ve kalp zarı, damar sistemimiz ve kan sistemimizi oluşturan organlar gelir.
Lupus’un oluşma mekanizması tam olarak açığa çıkarılmamış olmakla birlikte, bir ölçüde genetik yapımızı oluşturan DNA yapılarının bir etkenle uyarılıp bağışıklık hücrelerinin hareket geçmesi ile, bu hücrelerin, antikor yapımını artırarak oluştuğu düşünülmektedir. Bildiğiniz gibi, normal insanda, bağışıklık sisteminin antikor denen bu protein moleküllere, vücudun dış etkenlere karşı kendini koruması açısından büyük gereksinim vardır. Ancak, Lupus’ta sistem, dış etkenlerle değil, sanki kendisi ile savaşmaktadır. Sorun, DNA’nın nasıl uyarılıp olaylar zincirinin başladığıdır. Dışarıdan bir virüs, bir bakteri ya da bilinmeyen başka bir etken, eğilimi olan kişilerde bu hastalığı başlatabilir. Üzerine, kitaplar yazılan bu hastalığın ayrıntıları bu kitapçığın kapsamı dışında kalmaktadır.
Bu hastalığın sıklığı nedir?
Kadınlarda, erkeklere oranla, bulundukları coğrafi yöreye göre, 5 ile 9 kat daha fazla görülür. Tüm dünya toplumlarında, çok genel olarak, ortalama 200 kişiden biri, Lupus’tan etkilenmektedir. Aileden geçiş, özellikle birinci derece yakınlarda olabilir.Bu olasılık, yüzde 5 dolaylarındadır.

GÖRÜLME SIKLIĞI

SLE nadir bir hastalık değildir. Son yıllarda hassas immunolojik testlerin gelişmesi, özellikle antinükleer antikor(ANA), anti-DNA antikorları ve kompleman tayinleriyle hastalığın hafif formlarının tanınması, insidans ve prevalansda (görülme sıklığında) artışa yol açmıştır. Hastalık prevalansının yüz binde 15-50 olduğu rapor edilmiştir. Farklı coğrafik bölgelerde daha düşük veya yüksek riskli toplumlar vardır. Hastalık siyah ırkta, beyaz ırka kıyasla 3-4 katı daha fazladır.

SLE her yaşta ortaya çıkabilirse de, en sık 13-40 yaşları arasında görülür. Hastaların %90’ı doğurganlık yaşındaki kadınlardır. Kadın/Erkek oranı 9/1dir. SLE, çocuklarda ve yaşlılarda da görülür. Kız çocuklarında erkek çocuklarına oranla üç katı fazladır.

KLİNİK BULGULAR

SLE’nin tipik başlangıcı sadece birkaç hastada görülür. Daha sık olarak hastalarda önceleri yorgunluk ve eklem iltihabı gibi bir veya iki bulgu vardır. Sonra SLE’nin diğer özellikleri gelişebilir. Hastalardaki tutulan organlar değişiktir ve tutulan organ sistemine göre hastalığın şiddeti değişir. SLE alevlenme ve düzelme ya da inaktif hastalık dönemleriyle karakterizedir. Tanı konduğunda çoğu hastada yorgunluk, ateş ve kilo kaybı gibi temel bulgular vardır. Şimdi bütün bu bulguları birer birer inceleyelim.

SLE’li hastaların yaklaşık %90’ında ilk semptom artrit (eklem iltihabı) veya artralji (eklem ağrısı) dır. Çoğunlukla; simetrik, zaman zaman ortaya çıkan yumuşak doku şişliği ile birlikte artralji şeklindedir. Daha az sıklıkla poliartrit (birden fazla eklemin iltihabı) görülür. Tipik olarak el parmakları eklemleri, el bileği, dirsek ve ayak bilekleri tutulabilir. Çoğunlukla simetriktir. Sabah katılığı hastaların %50’sinde bulunur. Eklemdeki iltihabi bulgular geçici olabilir veya kronikleşebilir. SLE artritinde (romatoid artrit hastalığı için tipik olan) yıkıcı değişiklikler genellikle bulunmaz. Deformiteler muhtemelen kronik eklem tutulumuna bağlıdır.

Tenosinovit hastaların %10’unda görülür.

Kas ağrısı hastalığın başlangıcında hastaların 1/3’ünde bulunur,bir kısım hastada kas hassasiyeti vardır. Kas güçsüzlüğü ve kas dokusunda azalma da bulunabilir. Kortizon veya sıtma ilacı tedavisine bağlı kas hastalığı görülür.

Deri, saç ve müköz membran anormallikleri SLE’nin ikinci en sık görülen belirtileridir (Hastaların %85’inde). SLE’de birçok değişik tipte deri belirtileri görülebilir. Her iki yanak ve burun köprüsünü kaplayan, burun ve dudak arası oluklarda görülmeyen, kelebek şeklindeki kırmızımsı döküntü (malar rash) güneş ışığına maruz kalmaksızın da olabilir. Ancak güneş ışığıyla artabilir. SLE’li hastalarda ikinci sıklıkta görülen kırmızımsı döküntü vücudun herhangi bir yerinde olabilen deriden kabarık döküntüdür. Hastalığın sistemik alevlenmesinden önce sıklıkla deri lezyonlarının alevlenmesi söz konusudur. Yukarıda sözü edilen lezyonlara ilaveten ürtiker, bül (içi serum dolu kesecikler), livedo retikularis (harita tarzı görünüm), pannikülit (cilt altı yağ dokusu iltihabı), saç dökülmesi gibi diğer deri belirtileri de görülebilir. Sıklıkla ağrısız olan ağız içi mukoza ülserleri, yumuşak ve sert damakta olur. Raynaud Fenomeni (soğukta el veya ayakta ortaya çıkan beyazlaşma, morarma ardında kızarma) , gangrene neden olabilecek kadar şiddetli olabilir.

Hastaların %50-60’ında fotosensitivite (ışık duyarlılığı) bulunur.Güneş ışınları ile cilt lezyonlarında artış yanında sistemik bulgularda da artış görülebilir.

Yaklaşık %50 hastada klinik olarak belirgin böbrek tutulumu olur. Böbrek yetmezliği SLE hastalarında önemli bir ölüm nedenidir. Her ne kadar ışık mikroskobuyla %30-40 vakada böbrek normal görünürse de, immunfloresans ve elektron mikroskobiyle incelendiğinde, SLE vakalarının hemen hepsi bir miktar böbrek tutulumu gösterir.

Hastaların yaklaşık %20’sinde gö bulguları oluşur. Retinal (göz dibi) vaskülit sık değildir ancak körlüğe yol açabilir.

SLE’de akciğer, kalp veya karın zarı ortaya çıkabilir. Akciğer zarı tutulumu hastaların %30-60’ında bulunur. Hastanın nefes almakla,öksürmekle artan yan ağrısı ağrısı vardır. Buna rağmen radyografik bulgu bulunmayabilir. Akut akciğer dokusu tutulumu, akciğerden kanama olmaksızın akut pnömoni şeklinde görülebilir. Lupus pnömonisi tanısı, infeksiyon etkeni dikkatle araştırıldıktan ve bulunamadıktan sonra konmalıdır.

Kalp zarı iltihabı, akciğer zarı iltihabından daha az sıklıkla ortaya çıkar (%20-30). Otopsi çalışmalarında %60 bildirilmiştir. Klinik olarak kalp zarı iltihabı düşünülmediği halde EKG ile zar boşluğunda sıvı saptanabilir.

Karın zarı iltihabı klinikte sık rastlanmadığı halde otopsilerde %60 olarak bulunmuştur. Akut olarak seyreden bulantı, kusma, yaygın karın ağrısı olan hastalardan karın zarı iltihabı ihtimali düşünülebilir.

SLE’de kalbin tüm tabakaları da eşit derecelerde hastalığa katılır. Libman sacks endokarditi (kalbin iç tabakasının iltihabı) SLE’nin tipik kalp bulgusudur. Çoğunlukla sessiz olmasına rağmen otopsi çalışmalarında %30 oranında saptanmıştır. Lupusta kalp kapakçığı hastalığı da görülebilir. Damar bulgusu bulgu olarak da hastaların %10’unda daha çok bacaklarda damar içi pıhtılaşma gelişir.

Sinir sistemi belirtiler de bu hastalarda oldukça değişiktir. Hastalarda psikoz, depresyon gibi bulgular yanında sara nöbetleri, beyin kanaması, geçici felçler görülebilir. Psikiyatrik bulgulardan depresyon, psikoz kortizon kullanımına da bağlı olabilir. Bu durumda ilacı kesmek gerekir.

Hastaların %50’ sinde mide barsak sistemi bulguları saptanır. İştahsızlık, bulantı, kusma en sık olanlarıdır. Bu bulgular karın zarı iltihabına, bağırsağın damarsal hastalığına veya ilaç tedavilerine bağlı olabilir. Mide barsak tutulumu, yemek borusuna ait bulgular, barsağı besleyen damarların iltihabı, iltihabi bağırsak hastalıkları, pankreas iltihabı veya KC hastalığı şeklinde kendini gösterir.

Hafif veya orta derecede dalak büyüklüğü hastaların %20’sinde saptanır. Klinik olarak hastalığın aktif olduğu dönemlerde, hastaların yarısında yaygın len bezi büyümeleri olur. Bu bulgu çocuklarda daha sıktır. Kan hücrelerine ait anormallikler de hastalığın aktivasyonuyla değişir. En sık bulgu kansızlıktır. Hastaların %10’unda önemli derecede kan hücre yıkımı görülür. Bunu dışında diğer kan hücrelerinde de anormallikler ve azalmalar görülebilir.

Bu içerik için bazı arama önermeleri

  • lupus hastal
  • lupus hastalığında son gelişmeler
  • lupus kanseri nedir